ABSTRACT
Justificativa e objetivos: a anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da valva tricúspide. É caracterizada por aderência de porção variável das cúspides posterior e septal de uma valva tricúspide redundante para o interior da parede ventricular direita e implantada mais caudalmente em direção ao ápice. Suas manifestações clínicas bem como seu tratamento são variáveis conforme o grau de anomalia valvar. Relato do caso: paciente de 11 anos com diagnóstico de anomalia de Ebstein desde o período pós-natal imediato. Apresentava percentil 10 de peso e estatura; desenvolvimento normal. Foi indicada intervenção cirúrgica devido a quadro de dispneia aos médios esforços, piora da cianose e diaforese. Submetido à plicatura do VD atrializado, plastia da valva tricúspide com diminuição do anel tricúspide, correção da CIA e CIV sob anestesia geral balanceada associada à peridural torácica. Antes de entrar em CEC, apresentou TSV após manipulação do AD. A CEC durou 89 min e o CAo, 60 min. Saiu de CEC com adrenalina a 0,3 mcg/kg/min e milrinona a 0,75 mcg/kg/min. Aproximadamente 15 minutos após receber uma bolsa de concentrado de hemácias, duas unidades de plaquetas e 10 mL de gluconato de cálcio 10 mL a 10%, cursou com TV sem pulso revertida a ritmo juncional após a segunda desfibrilação. Foi transferido para o CTI em ritmo juncional, FC: 130 BPM, PIA: 56/40 mmHg. Conclusões: portadores de anomalia de Ebstein com mais de 10 anos frequentemente apresentam arritmias cardíacas. Há forte associação com vias de condução acessórias fenômenos de pré-excitação WPW (ressalta-se que no caso em questão o estudo eletrofisiológico pré-CEC não evidenciou qualquer via anômala ou fenômeno de pré-excitação). É comum a coexistência de defeitos septais. O tratamento clínico-cirúrgico deve ser individualizado, sendo mandatório conhecer alterações cardiovasculares e hemodinâ- micas associadas para otimizar o ato anestésico-cirúrgico
Justification and objectives: Ebstein anomaly is the most common congenital disorder in the tricuspid valve. It is characterized by a variable portion of the posterior and septal leaflets of a redundant tricuspid valve adhering the right ventricular wall and caudally towards the apex. Its clinical manifestations and treatments vary according to the degree of valve anomaly. Case report: An eleven-year-old patient diagnosed with Ebstein anomaly since the immediate postnatal period. The patient was in the 10th percentile of height and weight, and had normal development. Surgery was indicated due to effort dyspnea, worsening cyanosis, and diaphoresis. The patient underwent plicature of the atrialized right ventricle; tricuspid valve plastic surgery to reduce the tricuspid ring, correction of interatrial and interventricular communication with the aid of balanced, general anesthesia associated with thoracic epidural. Before initial- izing extracorporeal circulation (ECC), the patient had supraventricular tachycardia upon manipulation of the right atrium. ECC and aortic clamping lasted 89 and 60 minutes respectively. CEC stopped with 0.3 mcg/ kg/min adrenalin and 0.75 mcg/kg/min milrinone. Approximately 15 minutes after receiving a red blood cell concentrate bag, two plaque units and 10 mL of 10 % calcium gluconate, he had ventricular tachycardia without pulse that was reverted to junctional rhythm upon the second defibrillation.The patient was transferred to ICU in junctional rhythm, heart rate: 130 BPM; intra-abdominal pressure: 56/40 mmHg. Conclusions: Elbstein anomaly patients aging over 10 years old frequently have cardiac arrhythmias. There is strong association with accessory conduction pathways pre-excitation phenomena WPW (in the case under scrutiny, a pre-CEC electrophysiological study did not point to any anomalous pathway or pre-excitation phenomena). Coexistence of septal defects is common. Clinical and surgical treatment should be customized, and the practitioners must be aware of the associated cardiovascular and hemodynamic alterations in order to optimize both anesthetic and surgical procedures.